輕型缺損者多無自覺癥狀，于胸骨左緣第3、4肋間可聽到響亮（3～4級）的收縮期返流性雜音，持續時間長，可掩蓋S2，多伴有震顫。中、重型缺損者常感勞累后心悸、氣急、咳嗽、胸悶、乏力，易患呼吸道感染，發育較遲緩；嚴重者可有左心衰竭。體檢示心濁音界增大，心前區搏動增強，收縮期雜音的強度更響（4～5級），多可捫及震顫，肺動脈瓣區的S2分裂、P2亢進，心尖部有相對性二尖瓣狹窄的短暫、低調舒張期雜音。伴有重度肺高壓時，肺充血的癥狀減輕，呼吸道感染的發生率減少，但心悸、胸悶、乏力的癥狀加重，且可有頭暈、胸痛、咯血、心律失常及紫紺等。體檢示上述典型雜音的強度減輕或消失，脈動脈瓣區的S2分裂亦較不明顯，但P2亢進顯著，且有因肺動脈擴張所引起的收縮早期噴射音、相對性肺動脈瓣關閉不全的舒張早期雜音和（或）相對性三尖瓣關閉不全的收縮期雜音；嚴重者有紫紺、杵狀指（趾）、頸靜脈怒張、肝大及浮腫等。