臨床擬診本病時，應盡量避免作胸腔穿刺，以免引起胸腔感染或發生張力性 氣胸。僅在個別病例，表現嚴重呼吸窘迫征、發紺、缺氧嚴重，又無條件作急診手術時，才可作囊腫穿刺引流，達到暫時性減壓，解除呼吸窘迫癥狀，作為術前一種臨時性緊急措施。一般切除病變囊腫或肺葉，預后良好。
成人患者若術前痰量很多，手術時需作雙腔氣管插管 麻醉，避免痰液倒流至對側。小兒可采用患側低位的低俯臥位開胸，進胸后先行結扎病肺支氣管。
如病變過于廣泛，肺功能嚴重下降或合并存在嚴重心、肝、腎等器質性疾患時，則禁忌手術。應積極手術切除，時間越早越好，有人主張在1歲內手術為好，因其極少感染，更易行囊腫摘除術。如囊腫已感染，以控制感染3個月后手術為好。切除可治愈，無復發。