腎畸形包括囊性腎病變、蹄鐵形腎、孤立腎等，先天性輸尿管畸形常見，包括輸尿管完全缺，如：雙輸尿管畸形、輸尿管膨出、異位輸尿管開口、下腔靜脈后輸尿管、輸尿管、腎盂連接外畸形等。
重復腎、重復輸尿管及開口異位是臨床上并不少見的小兒先天畸形，但因臨床的表現變異較大，給臨床診治也帶來一定困難，在胚胎第4～7周時，輸尿管從中腎管分化，中腎管下端發出輸尿管芽，其上端向上發育，形成輸尿管，進入生腎組織后，逐漸形成腎盂、腎盞及集合系統，如果在這個過程中出現兩個輸尿管芽或輸尿管的重復畸形。
