先天性脊柱側凸畸形是由于胚胎期椎體結構發育異常而導致的脊柱向側方彎曲(冠狀面Cobb角≥10°)，發病率約為1‰。該畸形出生后即發病，隨著青春期的發育，脊柱側凸畸形逐漸加重，甚至影響心肺發育，導致心肺功能異常。妊娠合并脊柱側凸患者，由于妊娠導致的生理改變及脊柱畸形本身帶來的影響，患者在妊娠晚期更容易發生呼吸循環衰竭，嚴重威脅胎兒及孕婦安全。本例先天性脊柱側凸畸形患者合并肺部感染和瘢痕子宮，麻醉風險較高。現將麻醉處理報告如下。
患者，26歲，孕3產1，因"停經35＋5周，氣促3＋天"入院，診斷妊娠合并肺部感染，經積極抗感染治療后，肺部感染并未完全控制，擬妊娠37＋3周行剖宮產術。麻醉前訪視：患者半高左側臥位，咳嗽，咳痰(黃色痰)，身高138 cm，體重53 kg，HR130次/min，BP 108/77 mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa)，SpO2 92%(未吸氧)，心功能Ⅲ級；頸部粗短，張口度及甲頦間距基本正常，Mallampati分級Ⅱ級，胸椎嚴重向左側彎曲，腰椎向右前方突出；聽診左下肺可聞及大量粗濕啰音。血常規檢查：白細胞10.8×109/L，中性粒細胞比例89.1%。余檢查未見明顯異常，與患者及其家屬溝通后，擬在脊椎-硬膜外聯合麻醉下行剖宮產術。
入室后建立靜脈通路，BP 116/79 mmHg HR 118次/min，SpO2 93%(未吸氧)，面罩吸氧后SpO2 99%。患者取左側臥位，頭部和雙膝盡量向胸部屈曲，使腰背部盡量向后彎曲。該患者脊柱側凸畸形主要發生于胸段，腰椎畸形主要表現為向前突出。在此體位下，患者腰椎仍然輕微向內凹陷。根據雙側髂嵴連線中點并結合術前X線檢查，從第7頸椎棘突及骶尾骨分別逐漸向下、向上進行定位，確定L3，4椎間隙，椎間隙較為清晰。用18G硬膜外穿刺針進行穿刺，使針與椎間隙垂直緩慢進針，邊進針邊試探負壓阻力，進針順利。硬膜外穿刺針到達硬膜外腔后置入腰穿針，觀察腦脊液回流通暢，緩慢注射0.5%等比重布比卡因2 ml(10 mg)，隨后硬膜外置入導管備用。患者平臥位后，BP102/80 mmHg，HR123次/min，SpO2 99%。5 min后測試針刺感覺減退，平面達T8水平，于硬膜外導管分次追加3%氯普魯卡因共6 ml，期間血壓最低為88/48 mmHg，靜脈注射0.05 mg去氧腎上腺素后恢復正常。給藥結束后10 min時麻醉平面達T6，開始手術。經腹壁縱切口行子宮下段剖宮產術，5 min后取出胎兒。靜脈注射舒芬太尼5 μg和咪噠唑侖1.5 mg。術中患者生命體征平穩，未主訴心慌、胸悶、呼吸困難等。術中出血量400 ml，補液量600 ml，尿量50 ml。新生兒體重2 890 g，出生后1 min和5 min時Apgar評分均為10分。術后拔除硬膜外導管，安返病房。產婦及新生兒均于術后3 d順利出院。
討論
先天性脊柱側凸畸形常伴隨生長發育受限，還可合并其他系統畸形，大約有20%～40%存在椎管內發育異常，是椎管內麻醉的禁忌證。因此，該類患者行剖宮產術常首選全身麻醉。而該患者術前并發肺部感染，咳嗽咳痰明顯，存在明顯濕啰音，SpO2較低，心功能較差，全麻術后可能發生肺部感染加重、肺不張及急性呼吸窘迫綜合征等。另外，脊柱畸形患者行剖宮產手術也可考慮用局部浸潤麻醉，但該患者為二次剖宮產術，存在瘢痕子宮，手術難度加大，局部浸潤麻醉可能無法滿足手術需求。術前與患者及其家屬充分溝通后，決定先嘗試行椎管內麻醉，同時做好全麻準備，必要時改為全麻。
脊柱畸形患者行椎管內麻醉時，如何確定椎間隙是難點。該患者脊柱側凸畸形主要在胸段，腰段表現為輕度向右前凸出。在左側臥位下，使其腰背部盡量向后彎曲，仍可較為清楚地觸及腰椎椎體及椎間隙。如果患者腰段脊柱畸形嚴重，無法準確定位，建議術前行腰椎X線檢查或MRI檢查輔助定位。另外，此類患者在行硬膜外穿刺時，應保持一定進針角度，盡量與椎間隙垂直進針，遇見阻力時切忌強行進針，而應及時調整進針方向。該例患者整個穿刺過程比較順利。脊柱側凸患者硬膜外間隙可能更為狹窄，導致硬膜外導管置入困難，并且易損傷神經及充盈的靜脈叢，因此硬膜外導管置入過程中應緩慢輕柔，避免反復穿刺置管。本例患者在穿刺置管過程中未發生置管困難及異感。術后隨訪未見神經并發癥及頭痛發生。
脊柱側凸患者常合并椎管結構異常，椎管畸形可導致腦脊液流動障礙，使藥物在椎管內擴散變得難以控制。麻醉藥物分布不勻稱，可能導致阻滯不全或單側阻滯。因此選擇脊椎-硬膜外聯合麻醉，以便于術中阻滯不全時及時從硬膜外追加藥物。該類患者常伴隨生長發育受限，體重及身高均低于正常值，加之脊柱變形，行椎管內麻醉時在用藥量方面目前還沒有相關指南推薦。研究表明，軟骨發育不良導致的侏儒癥患者行椎管內麻醉時，其用藥量應比正常人降低約30%。但也有研究表明，降低藥物使用量容易發生阻滯不全，從而增加其他輔助藥物例如鎮靜藥的應用。對身材矮小的患者，椎管內麻醉藥物劑量的選擇應根據患者胸骶椎長度而定。考慮到該患者身高僅138 cm，加上患者胸廓畸形明顯，呼吸功能受損，因此采用了少量多次間斷給藥的方式，即先經蛛網膜下腔給予小劑量布比卡因，麻醉平面固定后再經硬膜外給予起效較快的氯普魯卡因，避免平面上升過高、過快，影響呼吸循環功能。本例患者整個手術過程除發生1次低血壓外，未見其他呼吸循環不良事件發生。
綜上所述，先天性脊柱側凸畸形患者行擇期剖宮產術時，可根據患者情況選擇脊椎-硬膜外聯合麻醉，但應嚴格掌握禁忌證與適應證。術前可結合影像學檢查進行全面評估并做好相關準備，麻醉穿刺可結合術前X線或者MRI檢查進行定位，術中密切監測呼吸循環功能，確保產婦和胎兒安全。用藥量可根據患者個體差異而定，采用少量分次給藥，避免影響呼吸循環功能。此外，該類患者可能會因為穿刺失敗或阻滯不全需要改變麻醉方式，應做好全身麻醉和困難氣道的準備。