出生時即嬰兒被包裹在羊皮紙樣或火棉膠樣的膜內,活動受限,伴瞼外翻。24小時內出現裂紋和剝脫,10~14天后,出現大片角質板剝離,同時快速好轉。隨著膜的剝脫,見其下紅斑和鱗屑,通常為全身性,可累及面部,掌跖部和屈側部:鱗屑較大,在腿部呈板狀,軀干部、面部和頭皮則較細小。瘢痕性脫發,甲營養不良和瞼外翻常見,并常伴有色素性視網膜炎。此外本病有發展成皮膚癌的可能,包括基底細胞癌和鱗狀細胞癌。