先天性高鐵血紅蛋白血癥患者全身麻醉下膽囊切除術診療分析
先天性高鐵血紅蛋白血癥是一種罕見的家族性遺傳性疾病。本院2017年8月收治1例先天性高鐵血紅蛋白血癥合并膽囊結石伴慢性膽囊炎患者，行全身麻醉下腹腔鏡膽囊切除術。現就術中麻醉處理報道如下：
1.臨床資料
患者女，45歲，體重63kg，身高165cm。因反復右上腹疼痛8年入院，診斷：膽囊結石伴慢性膽囊炎、先天性高鐵血紅蛋白血癥，建議：行腹腔鏡下膽囊切除術。術前檢查：血紅蛋白（hemoglobin，Hb）為133g/L，紅細胞壓積（hematocrit，HCT）為0.42，其中高鐵血紅蛋白占19.5%；心超檢查各房室瓣膜結構大小均正常完整，二尖瓣和三尖瓣少量反流；脈搏血氧飽和度（pulse oxygen saturation，SpO2）41.0%，紫紺明顯；血氣檢測示：氧分壓91.3mmHg，動脈血氧飽和度（arterial oxygen saturation，SaO2）97.1%，心肺肝腎功能檢查正常，凝血譜正常，體力正常。
入手術室后常規監測血壓（blood pressure，BP）、心率（heart rate，HR）、心電圖（electrocardiogram，ECG）及SpO2。靜注咪唑安定2mg、異丙酚100mg、苯磺酸順式阿曲庫銨15mg和舒芬太尼30μg全身麻醉誘導，面罩加氧去氮3min后置入喉罩，接呼吸機行機械純氧通氣，術中吸入七氟烷，泵注丙泊酚維持麻醉，使腦電雙頻指數（bispectral index，BIS）值維持在40～60，呼氣末二氧化碳維持在35～45mmHg。
取出膽囊后停止吸入七氟烷，開始縫皮后停止丙泊酚泵注。術中Hb和HR平穩，SpO2為48.0%～51.0%。手術順利，手術時間1h。手術結束后10min蘇醒，拔除喉罩，觀察30min，Hb和HR平穩，SpO2為41.0%～46.0%，送返病房。
2.討論
動脈血氧分壓（partial arterial oxygen pressure，PaO2）是指動脈血中物理溶解的氧分子所產生的壓力；SpO2是血液中被氧結合的Hb占全部可結合的氧合Hb的百分比。本例患者肺通氣和換氣功能正常，物理溶解在血液中的氧分子所產生的壓力亦正常，即PaO2正常，因患者高鐵血紅蛋白增加，不能結合氧，使動脈血中未結合氧Hb增加，導致SpO2降低，SpO2與PaO2不一致。血氣檢測SaO2是利用血氣分析儀進行電化學分析，得出PaO2，并通過PaO2計算SaO2，血氣檢測SaO2正常。
而SpO2是根據動脈血中氧合Hb和未氧合Hb對光波660和940nm的吸收得出結果，高鐵血紅蛋白血癥患者的血氣檢測SpO2正常不足為信，SpO2與SaO2不一致；PaO2與SaO2，可以作為肺通氣功能的指標。高鐵血紅蛋白血癥分先天性高鐵血紅蛋白血癥和獲得性高鐵血紅蛋白血癥。
先天性高鐵血紅蛋白血癥是一種罕見的家族性遺傳性疾病，由于細胞內還原高鐵血紅蛋白酶的缺陷，使細胞內高鐵血紅蛋白由三價鐵還原成二價鐵的速度減慢，導致高鐵血紅蛋白的濃度增加；獲得性高鐵血紅蛋白血癥是由于藥物或者其他因素抑制高鐵血紅蛋白還原酶的活性，使得三價鐵不能還原成二價鐵；當高鐵血紅蛋白血癥占總血紅蛋白含量>1.0%時，稱為高鐵血紅蛋白血癥。
先天性高鐵血紅蛋白血癥分為Ⅰ型和Ⅱ型，Ⅰ型患者氧化還原酶缺陷，以紅細胞為主，臨床表現為：皮膚黏膜紫紺，日常生活不受限制，不影響壽命；Ⅱ型為全身所有細胞都有氧化還原酶缺陷，臨床表現為：皮膚黏膜紫紺和發育遲緩，患者往往活不到成年。本例患者的臨床特征是：患者體力好，心肺功能正常，屬Ⅰ型。紫紺與缺氧不相稱，SpO2與PaO2和SaO2數值不一致，其麻醉的難點是在術中如何判斷患者是否缺氧。
筆者從以下幾點來判斷：①術前患者發育正常，心肺肝腎正常，體力好，工作生活沒影響；②術中SpO2與術前比是否下降；③在適宜的麻醉深度下BP和HR是否升高；④術中血氣分析乳酸是否升高，從而判斷組織缺氧情況。本例患者全身麻醉100.0%純氧機械通氣下，血氣分析示PaO2為568.0mmHg，乳酸值0.9mmol/L，無組織缺氧表現。另外，對Hb具有氧化作用的藥物及化學物質都可使高鐵血紅蛋白增多。
引起高鐵血紅蛋白血癥的麻醉藥主要是化學結構中含有苯胺基結構的局麻藥普魯卡因、苯胺卡因及衍生物，丙胺卡因和利多卡因雖不含苯胺結構，但可被代謝為苯胺樣結構，苯胺樣結構可抑制細胞色素B5還原酶的作用，阻礙高鐵血紅蛋白的還原，引起高鐵血紅蛋白血癥。因此，要避免使用這些麻醉藥物。術中一旦發現組織有缺氧表現，可以靜注亞甲藍、維生素C治療，使高價鐵還原為二價鐵，恢復攜氧功能。