鑒別診斷
臨床認為克山病的診斷過程中須注意本病的主要表現為急性和慢性心功能不全,心臟擴大,心律失常以及腦、肺和腎等臟器的栓塞。臨床上主要是要鑒別出是哪一型的克山,根據1982年全國克山病防治經驗交流會上分型如下。
(一)急型:健康人可突然發病,也可從潛在型或慢型基礎上急性發作。在北方、急型多發生于冬季,常可因寒冷、過勞、感染、暴飲、暴食或分娩等誘因而發病。起病急驟。重癥者可表現為心源性休克、急性肺水腫和嚴重心律失常。初始常感頭暈、心窩部不適、反復惡心嘔吐、吐黃水,繼而煩躁不安。嚴重者可在數小時或數天內死亡。體檢見患者面色蒼白,四肢厥冷,脈細弱,體溫不升,血壓降低,呼吸淺速。心臟一般輕度大,心音弱,尤以第一心音減弱為甚,可有舒張期奔馬律和輕度收縮期吹風樣雜音。心律失常常見,主要為室性早搏、陣發性心動過速和房室傳導阻滯。急性心力衰竭時肺部出現羅音,此外肝腫大和下肢水腫亦常見。
(二)亞急型:發病不如急型急驟。患者多為幼童,2~5歲占85%。以春、夏季發病為多數。亦可出現心源性休克或充血性心力衰竭。發病初期表現為精神萎靡、咳嗽、氣急、食欲不振、面色灰暗和全身水腫。亦可有心臟擴大、奔馬律和肝腫大。腦、肺、腎等處的栓塞并不少見。
(三)慢型:起病緩慢,多在不知不覺中發病,亦可由急型、亞急型或潛在型轉化而來。臨床表現主要為慢性充血性心力衰竭,主訴有心悸、氣短,勞累后加重,并可有尿少、水腫和腹水。體檢示心臟向兩側明顯擴大,心音低,可聞及輕中度收縮期雜音和舒張期奔馬律,晚期可有右心衰竭的體征如頸靜脈恕張、肝腫大和下肢浮腫等。嚴重者可有胸、腹腔積液,心源性肝硬化等表現。心律失常常見如室性早搏、心動過速、傳導阻滯、心房顫動等。
(四)潛在型:可發生于健康人,亦可為其他型好轉的階段。前者常無癥狀,可照常勞動或工作,而在普查中被發現,此屬穩定的潛在型。由其他型轉變而來者可有心悸、氣短、頭昏、乏力等癥狀。心電圖可有ST-T變化,QT間期延長和過早搏動。潛在型心臟雖受損,但心功能代償良好。心臟不增大或輕度增大。
同時本病還需與其它疾病進行鑒別診斷:急型克山病需與休克型肺炎、急性胃腸炎、急性心肌炎、急性心肌梗塞等鑒別。慢型克山病需與原發性心肌病、風濕性心臟病、心包炎等相鑒別。
急型應與急性心肌炎、急性心肌梗死、急性胃炎、膽道蛔蟲癥鑒別
慢型需與擴張型心肌病、圍生期心肌病冠狀動脈性心臟病、慢性心包炎風濕性心臟瓣膜病鑒別。特別鶒是要與擴張型心肌病鑒別,有學者認為對該兩病鑒別,應將臨床與流行病學病理學資料及生活變化聯系起來,進行綜合分析。
亞急型需與急、慢性腎小球腎炎或腎病支氣管肺炎(合并心力衰竭)、心內膜彈力纖維增生癥、心包炎鑒別。
潛在型需與局灶性心肌炎、非梗阻型肥厚型心肌病、心臟神經官能癥相鑒別健康搜索。
并發癥
本病常有心源性休克、充血性心力衰竭、嚴重心律失常(阿-斯綜合征發作)等并發癥。
1.心源性休克
約占急性重癥克山病的75%。病人常以惡心、劇烈嘔吐、頭暈、胸悶、心悸、呼吸困難為主要癥狀,重癥者在幾小時內死亡。病人如能得到及時的搶救,90%的病人可在24~36h內恢復。
2.充血性心衰
由于心肌有彌漫性嚴重變性、壞死和瘢痕灶形成,所以克山病病人可出現不同程度健康搜索的充血性心力衰竭。
3.心律失常
(1). 急性心功能不全出現心源性休克并發室性異位心律(早搏、心動過速、纖顫)或Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ度房室傳導阻滯者,多于大劑量VC靜注或擴容及亞冬眠療法后,隨休克的緩解而于數小時內消失,一般須使用抗心律失常藥。
(2). 慢性心功能不全并發的室性心律失常,多于強心劑用達有效量,而心功能不全好轉時室性心律失常或減輕、或消失。
(3). 急性或慢性心功能不全經上述治療與觀察后無效后,可加用抗心律失常藥,但應注意后者的負性肌力作用、致心律失常作用及其與強心劑、利尿劑間的相互作用,以免抑制心肌,加重心功能不全或導致洋地黃中毒,甚至引起心臟驟停。
(4). 藥物治療無效的永久性完全房室傳導阻滯,可安置人工心臟起搏器;對持續性室性心動過速或心室纖顫的患者,可行電復律。
4.血栓、栓塞 按血栓、栓塞治療常規處理。
5.感染
肺部感染常可誘發或加重心功能不全,應選用相應的抗生素治療或預防。小兒腸道蛔蟲癥應于心力衰竭控制后作驅蛔蟲治療。
6.水、電解質紊亂
(1) 利尿劑宜間斷應用,避免發生水、電解質紊亂與酸堿平衡失調。
(2).對較長期應用利尿劑的患者,不宜嚴格限制鈉鹽的攝入。
(3).有條件時應監測血容量,血清鈉、鉀、氯、鈣、鎂等離子的變化,及時調整水、鹽代謝失調,注意糾正酸堿失衡。
(4). 為防止低鉀血癥,可將潴鉀利尿劑與排鉀利尿劑交替或聯合應用,并應重視鎂鹽的補充。