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  • 發布時間:2023-05-15 13:36 原文鏈接: 免疫治療兒童重癥肌無力的介紹

      1)胸腺摘除術 術后有效率(完全緩解與好轉)44%-90%。特別對非胸腺瘤術后緩解好轉率較高;但75%-80%胸腺瘤可惡變,仍應盡早切除。對15歲以上的全身型MG,胸腺摘除術是常規治療方法,術后繼續用潑尼松1年。有胸腺瘤者可靜滴地塞米松或環磷酰胺后進行手術切除,但療效比胸腺增生和正常者差,術后需進行放射治療和長期免疫抑制劑治療。無胸腺瘤的眼型MG,即使肢體肌電圖(EM)陽性,也非胸腺切除術適應證。

      2)激素療法 適應征:A、病程在1年以內各型MG;B、單純用抗ChE藥物不能控制MG;C、單純眼肌型MG;D、已行胸腺摘除術,但療效不佳或惡化的MG;E、MG胸腺摘除術術前準備。

      ①潑尼松長期維持療法:潑尼松片劑(每片5mg)1~2mg/(kg.d)小劑量開始逐漸增加,癥狀明顯緩解后,持續服用8~12周后逐漸減量,至每日或隔日頓服,總療程2年。

      80%~ 90%可獲滿意療效。用藥時間愈短停藥后復發率愈高。治療初期,少數患兒可能出現-過性肌無力加重,故開始治療宜住院1~2周更為安全。應定期隨訪,觀察療效,調整劑量,注意副作用,如高血壓、低血鉀和骨質疏松、股骨頭壞死等并發癥。

      禁忌癥為活動性潰瘍病、結核病。全身感染、糖尿病、高血壓、精神病和免疫缺陷病等。

      ②大劑量甲基潑尼松龍沖擊療法:甲基氫化潑尼松龍針劑(40mg/支、500mg/支), 20mg/(kg.d)靜滴 3d;再以潑尼松維持治療。其優點是起效時間和達最佳療效時間比潑尼松長期維持療法短。適用于肌無力危象,胸腺摘除術前準備。應有氣管切開和輔助呼吸的準備。如病情嚴重,應服用大劑量抗ChE藥物,在開始大劑量激素治療時適當減少抗ChE藥劑量,以減少一過性肌無力加重現象。

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