簡而言之,對于所有患有復發性感染、支氣管哮喘和或慢性阻塞性支氣管炎的兒童,應考慮IgG亞類缺陷的可能性。此外,對于所有高危感染的免疫缺陷患者,如骨髓移植和其他患者,應測量IgG亞類水平。
選擇性IgG亞類缺乏癥是兒童最常見的免疫缺陷性疾病之一,該病可無臨床表現,但也可表現為反復呼吸道感染。反復呼吸道感染患兒發病率為 20% ~ 35%。包括上呼吸道感染,鼻竇炎,中耳炎,鼻炎,支氣管炎,支氣管擴張,肺炎。
部分患者表現為復發性化膿性腦膜炎,皮膚感染和腹瀉。一般來說,感染并不嚴重,也不會危及生命。IgG亞類缺陷最常見的表現是反復呼吸道感染。反復呼吸道感染的診斷標準如表 1 所示,盡管IgG亞類缺陷的臨床表現因人而異。
但許多研究人員已觀察到一些特征性表現。由于大多數嬰兒和兒童的血清IgG4 不能用標準方法測量,因此僅使用敏感技術 (如放射免疫分析和ELISA)。只有進行研究,才能明確IgG4 缺乏癥患者IgG4 濃度 <0.05 μ g/ml。
這些患者表現出嚴重的反復呼吸道感染,包括支氣管擴張。1 例選擇性IgG4 缺乏患者復發性瞼板囊腫,術后肺部感染,一小部分IgG4 缺陷患者與IgG2 和IgA缺陷相關,然而,IgG4 缺乏的意義尚不清楚,因為相當一部分正常兒童的IgG4 濃度較低。
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