免疫細胞的組成及種類

　　組成

　　免疫器官

　　類型：扁桃體、淋巴結、胸腺、脾、骨髓等。

　　功能：免疫細胞生成、成熟、或集中分布的場所。

　　免疫細胞

　　吞噬細胞：①與體液中的殺菌物質構成人體的第二道防線，參與非特異性免疫。

　　②攝取和處理抗原，參與細胞免疫和體液免疫。

　　淋巴細胞：①T細胞

　　②B細胞

　　免疫活性物質

　　抗體、淋巴因子及溶解酶等。

　　種類

　　T淋巴細胞

　　即 胸腺依賴 淋巴細胞（thymus dependent lymphocyte）。亦可簡稱 T細胞。來源于骨髓的多能 干細胞（胚胎期則來源于卵黃囊和肝）。目前認為，在人體 胚胎期和初生期，骨髓中的一部分 多能干細胞或前T細胞遷移到胸腺內，在 胸腺激素的誘導下分化成熟，成為具有免疫活性的T細胞。成熟的T細胞經血流分布至 外周免疫器官的胸腺依賴區定居，并可經 淋巴管、外周血和 組織液等進行 再循環，發揮 細胞免疫及 免疫調節等功能。T細胞的再循環有利于廣泛接觸進入體內的 抗原物質，加強免疫應答，較長期保持 免疫記憶。T細胞的細胞膜上有許多不同的標志，主要是表面抗原和 表面受體。這些表面標志都是結合在細胞膜上的 巨蛋白分子。

　　T細胞是相當復雜的不均一體、又不斷在體內更新、在同一時間可以存在不同 發育階段或功能的亞群，但目前分類原則和命名比較混亂，尚未統一。按免疫應答中的功能不同，可將T細胞分成若干亞群，一致公認的有： 輔助性T細胞（TH），具有協助 體液免疫和細胞免疫的功能； 抑制性T細胞（TS），具有 抑制細胞免疫及體液免疫的功能； 效應T細胞（TE），具有釋放 淋巴因子的功能；細胞毒T細胞（TC），具有殺傷靶細胞的功能；遲發性 變態反應T細胞（TD），有參與Ⅳ型變態反應的作用；放大T細胞（TA），可作用于TH和TS，有擴大 免疫效果的作用； 記憶T細胞（TM），有記憶 特異性抗原刺激的作用。T細胞在體內存活的時間可數月至數年。其 記憶細胞存活的時間則更長。

　　T細胞是淋巴細胞的主要組分，它具有多種生物學功能，如直接殺傷 靶細胞，輔助或抑制 B細胞產生抗體，對特異性抗原和 促有絲分裂原的應答反應以及產生 細胞因子等，是身體中抵御疾病感染、腫瘤形成的英勇斗士。 T細胞產生的免疫應答是細胞免疫，細胞免疫的效應形式主要有兩種：與靶細胞特異性結合，破壞靶細胞膜，直接殺傷靶細胞；另一種是釋放淋巴因子，最終使 免疫效應擴大和增強。

　　T細胞，是由胸腺內的淋巴干細胞分化而成，是淋巴細胞中數量最多，功能最復雜的一類細胞。按其功能可分為三個亞群：輔助性T細胞、抑制性T細胞和 細胞毒性T細胞。它們的正常功能對人類抵御疾病非常重要。到目前為止，有關T細胞的演化以及它與癌癥的研究取得了不少進展。 造血干細胞又稱多能干細胞，是存在于造血組織中的一群原始造 血細胞。其最大特點是能自身復制和分化，通常處于靜止期，當機體需要時，分裂增殖，一部分分化為定向干細胞，受到一定激素刺激后，進一步分化為各系統的血細胞系。其中淋巴干細胞進一步分化有兩條途徑。一些干細胞遷移到胸腺內，在胸腺激素影響下，大量增殖分化成為成熟淋巴細胞的一個亞群，被稱之為T淋巴細胞。T細胞的“T”字，是采用“胸腺”的拉丁文第一個字母命名的。第二個細胞群在類似法氏囊的器官或組織內受激素作用，成熟并分化為淋巴細胞的另一個亞群，被稱為B淋巴細胞。B細胞的“B”字，是采用“囊”的拉丁文第一個字母命名的。法氏囊是鳥類特有的結構，位于泄殖腔后上方，囊壁充滿 淋巴組織。人和哺乳動物無法氏囊，其類似的結構可能是骨髓或腸道中的淋巴組織（集合淋巴結，闌尾等），亦有法氏囊作用。

　　T細胞不產生抗體，而是直接起作用。所以T細胞的免疫作用叫作“細胞免疫”。B細胞是通過產生抗體起作用。抗體存在于體液里，所以B細胞的免疫作用叫作“體液免疫”。大多數抗原物質在刺激B細胞形成抗體過程中；需T細胞的協助。在某些情況下，T細胞亦有抑制B細胞的作用。如果抑制性T細胞因受感染、輻射、 胸腺功能紊亂等因素的影響而功能降低時，B細胞因失去T細胞的控制而功能亢進，就可能產生大量 自身抗體，并引起各種 自身免疫病。例如 系統性紅斑狼瘡，慢性活動性肝炎、 類風濕性關節炎等。同樣，在某些情況下，B細胞也可控制或增強T細胞的功能。由此可見，身體中各類 免疫反應，不論是細胞免疫還是體液免液，共同構成了一個極為精細、復雜而完善的防衛體系。

　　B淋巴細胞

　　亦可簡稱B細胞。來源于骨髓的多能干細胞。在禽類是在法氏囊內發育生成，故又稱囊依賴淋巴細胞（bursa dependent lymphocyte）/骨髓依賴性淋巴細胞簡稱B細胞，是由骨髓中的淋巴干細胞分化而來。與T淋巴細胞相比，它的體積略大。這種淋巴細胞受抗原刺激后，會增殖分化出大量漿細胞。漿細胞可合成和分泌抗體并在血液中循環。B細胞 淋巴瘤是一種最常見的淋巴細胞 白血病，有關這種疾病的研究不斷涌現。在哺乳類是在類囊結構的骨髓等組織中發育的。又稱骨髓依賴淋巴細胞。從骨髓來的干細胞或 前B細胞，在遷入法氏囊或類囊器官后，逐步分化為有免疫潛能的B細胞。成熟的B細胞經外周血遷出，進入 脾臟、淋巴結，主要分布于脾小結、脾索及 淋巴小結、淋巴索及消化道粘膜下的淋巴小結中，受抗原刺激后，分化增殖為漿細胞，合成抗體，發揮體液免疫的功能。B細胞在骨髓和集合淋巴結中的數量較T細胞多，在血液和淋巴結中的數量比T細胞少，在胸導管中則更少，僅少數參加再循環。B細胞的細胞膜上有許多不同的標志，主要是表面抗原及表面受體。這些表面標志都是結合在細胞膜上的巨蛋白分子。

　　B1細胞為T細胞非依賴性細胞。B2為T細胞依賴性細胞。B細胞在體內存活的時間較短，僅數天至數周，但其記憶細胞在體內可長期存在。

　　K淋巴細胞

　　又稱抗體依賴 淋巴細胞，直接從骨髓的多能 干細胞衍化而來，表面無抗原標志，但有抗體IgG的 受體。發揮殺傷靶細胞的功能時必須有靶細胞的相應抗體存在。靶細胞表面抗原與相應抗體結合后，再結合到 K細胞的相應受體上，從而觸發K細胞的殺傷作用。凡結合有 IgG抗體的靶細胞，均有被K細胞殺傷的可能性。因此，也可以說K細胞本身的殺傷作用是非 特異性的，其對靶細胞的識別完全依賴于特異性抗體的 識別作用。K細胞約占人外周血中淋巴細胞總數的5～10%，但殺傷效應卻很高。當體內僅有微量特異性抗體，雖可與抗原結合，但不足以激活 補體系統破壞靶細胞時，K細胞即可發揮其殺傷作用。K細胞在腹腔滲出液、脾臟中較多，淋巴結中較少，胸導管淋巴液中沒有，表明K細胞不參加淋巴細胞的再循環。但K細胞的殺傷作用在 腫瘤免疫、抗病毒免疫、抗 寄生蟲免疫、移植排斥反應及一些 自身免疫性疾病中均有重要作用，產生的 免疫應答有免疫防護及 免疫病理兩種類型。如靶細胞過大（寄生蟲或實體瘤），吞噬細胞不能發揮作用或靶細胞表面被抗體覆蓋，T細胞不能接近時，K細胞仍能發揮作用。腎移植中的排斥反應，機體自身免疫性疾病的受累器官或組織的破壞，都可能與K細胞有關。

　　NK淋巴細胞

　　NK細胞（natural killer cell， 自然殺傷細胞）是與T、B細胞并列的第三類群淋巴細胞。NK細胞數量較少，在外周血中約占淋巴細胞總數的15%，在 脾內約有3%~4%，也可出現在 肺臟、肝臟和腸粘膜，但在胸腺、 淋巴結和胸導管中罕見。

　　NK細胞較大，含有胞漿顆粒，故稱 大顆粒淋巴細胞。NK細胞可非特異直接殺傷靶細胞，這種天然殺傷活性既不需要預先由抗原致敏，也不需要抗體參與，且無MHC限制。

　　NK細胞殺傷的靶細胞主要是腫瘤細胞、病毒感染細胞、較大的病原體（如真菌和寄生蟲）、 同種異體移植的器官、組織等。

　　NK 細胞表面受體（NKR）可以識別被病毒感染的細胞表面表達的多糖分子。NK細胞的殺傷效應是由其活化后釋放出的毒性分子介導，如穿孔素、顆粒酶和TNF-α（ 腫瘤壞死因子）等。

　　肥大細胞

　　堿性細胞在 結締組織和粘膜上皮內時，稱肥大細胞，其結構和功能與嗜堿性細胞相似。

　　肥大細胞mast cell是和血液的 嗜堿粒細胞同樣，具有強嗜堿性顆粒的組織細胞。存在于血液中的這種顆粒，含有肝素、 組織胺、5-羥色胺，由細胞崩解釋放出顆粒以及顆粒中的物質，可在組織內引起速發型過敏反應（炎癥）。由于在肥大細胞上結合的 IgE抗體和抗原的接觸，使細胞多陷于崩壞。

　　肥大細胞：細胞呈圓形或卵圓形，細胞核小，呈圓形或橢圓形，染色淺，位于細胞中央。細胞常成堆或單個分布于血管附近。細胞呈圓形或卵圓形，細胞質中充滿大小一致，染成藍紫色的顆粒，均勻分布在核周圍。

　　肥大細胞白血病(Mast cell leukemia，MCL）又稱為組織嗜堿細胞白血病，1957年Efrati首先提出MCL的診斷，以后陸續有報道。MCL約占惡性肥大細胞腫瘤的15%。不少病例先有系統性肥大細胞增生癥（SMCD），以后轉變為白血病，少數開始即以肥大細胞白血病發病。

　　MCL是肥大細胞在體內惡性增殖的晚期表現，一般癥狀與急性白血病相似，還有較特異的表現：由于肥大細胞顆粒內16性物質（ 組胺、肝素、a-TNF等的釋放，可引起一系列變態反應，如面色潮紅、低血壓、瘙癢或骨痛、頭痛，支氣管痙攣、呼吸困難，消化性潰瘍和消化道出血。胃腸道浸潤時可有腹痛、惡心、嘔吐、腹瀉；發熱，肝、脾、 淋巴結腫大常見；皮膚 色素性蕁麻疹少見。

　　患者一般有貧血、血小板減少； 白細胞總數（10—15)x109/L，肥大細胞占5%～90%。 骨髓活檢示肥大細胞明顯增多，有時可達90%(26．2%—91．8%），白血病性肥大細胞呈圓形或類圓形， 染色質較細致，核仁清或不清，胞漿藍色、充滿或多或少的深紫紅色顆粒并覆蓋于核上，并易見偽足和吞噬 紅細胞現象。MCL的肥大細胞超微結構：核1個或多個，偶見明顯核仁。細胞漿中含有 線粒體、 脂質體，顆粒內容物缺乏或顆粒中充滿小粒子及典型的卷軸樣特征。A顆粒可見，嗜堿粒細胞的0粒不見。

　　細胞化學特點：SBB和 甲苯胺藍可著色，特異性 酯酶、 酸性磷酸酶染色陽性， 溶菌酶弱陽性； 過氧化物酶和。非特異性酯酶陰性。

　　免疫表型：惡性肥大細胞表達CD9、CD33、CD44和CDll7，而不表達 單核細胞相關抗原CDl4、CDl5及嗜堿粒細胞相關抗原CDll6、CDwl7、CDl23/IL-3RCK。同樣也缺乏0116(CM-CSm）及皮膚肥大細胞標記抗原CD88。HLA—D、DR和CDl、Cm、CD4、07、CDl0、CDl9、TdT均陰性，MCG-35對肥大細胞顆粒有較高 特異性，培養后的肥大細胞呈強陽性。

　　Travis等1986年提出了MCL的診斷標準：①外周血肥大細胞》10%；②白血病細胞有非典型肥大細胞（幼稚肥大細胞）的特點；③白血病細胞有肥大細胞的組化特征（出現異染顆粒、特異性酯酶陽性，Pox陰性等）。臨床有肥大細胞增生及白血病的表現。鑒別診斷：主要應與系統性肥大細胞增生癥、惡性肥大細胞增生癥鑒別。

　　治療：目前尚無成功的治療方案，生存期很短（ 中位生存期5個月）。 脾切除可暫時緩解癥狀，血象可暫時回升，但患者生存期明顯縮短（平均2月）。21世紀初，人類開始的 生命方舟計劃，對系統性肥大細胞增生癥的研究和治療取得了長足的進步。

　　單核吞噬細胞系統

　　單核吞噬細胞系統（mononuclear phagocyte system） 亦稱 巨噬細胞系統（macrophage system）體內具有強烈吞噬及防御機能的細胞系統。包括分散在全身各器官組織中的巨噬細胞、單核細胞及幼稚單核細胞。共同起源于造血干細胞，在骨髓中分化發育，經幼單核細胞發育成為單核細胞，在血液內停留12～102小時后，循血流進入結締組織和其他器官，轉變成巨噬細胞。

　　細胞質內含豐富溶酶體、線粒體及粗糙 內質網，細胞表面形成小突起和胞膜皺褶。靜止時稱固著巨噬細胞，有 趨化因子時便成為游走巨噬細胞，能進行 變形運動及吞噬活動。人的巨噬細胞能生活數月至數年。許多疾病能引起單核吞噬細胞系統大量增生，表現為肝、脾淋巴結腫大。功能為吞噬清除體內病菌異物及衰老傷亡細胞；活化T.B.淋巴細胞免疫反應。在細菌或其他因子刺激下能分泌 酸性水解酶、中性蛋白酶、溶菌酶和其他內源性熱原等。