患者男性,55歲,藏族,因進行性乏力3年,于2017年8月3日入院。患者3年前無明顯誘因出現乏力,無頭痛、惡心、嘔吐等顱內高壓表現,無精神異常、高熱、寒顫、行走不穩、共濟失調等癥狀,進行性加重,當地醫院診斷為囊蟲病(影像學資料不詳),予阿苯達唑0.40g/d口服,治療3個月后自行停藥,乏力癥狀較前無顯著改善;3個月前無明顯誘因出現全面性強直-陣攣發作1次,表現為突發意識障礙伴雙側肢體抽搐,無大小便失禁,無口腔異常分泌物流出,持續約2min后自行緩解,發作前無幻聽、幻嗅、幻視、頭痛、頭暈、惡心、心悸等前驅癥狀,發作后自覺乏力,清醒后不能回憶發作。為求進一步診斷與治療,至我院就診,門診以“囊蟲病”收入院。
患者自發病以來,精神差,睡眠和飲食無明顯變化,大小便正常,近3年體重減輕約5kg。既往身體健康,長期居住于甘肅省南部藏族自治區,預防接種史不詳,否認外傷、手術和輸血史,否認肝炎、結核病等傳染性疾病病史,無明確食物和藥物過敏史,無吸煙、酗酒史;否認曾食用未煮熟的肉制品,但對烹飪過程不能詳細描述,結合其居住于高原地帶,水沸點較低,不排除食物未煮熟的可能;家中飼養牛、羊、狗等多種家畜;家族中無遺傳性疾病病史。
入院后體格檢查:體溫36.7℃,心率71次/min,呼吸19次/min,血壓112/74mmHg(1mmHg=0.133kPa);神志清楚,藏語流利,可說簡單漢語,大部分交流通過陪同人員翻譯,全身淺表淋巴結未觸及、無腫大,雙側瞳孔等大、等圓,直徑約3mm,對光反射靈敏,眼球各向活動充分,雙側鼻唇溝對稱,雙側面部感覺無異常,面部表情正常,無面癱,伸舌居中,懸壅垂居中,咽反射正常,吞咽功能正常,無飲水嗆咳、聲音嘶啞,雙肺未聞及干濕啰音,心瓣膜未聞及雜音,四肢肌力和肌張力正常,雙側指鼻試驗、快復輪替動作、跟-膝-脛試驗穩準,腱反射和深淺感覺對稱存在,病理征未引出,腦膜刺激征陰性。
實驗室檢查:腰椎穿刺腦脊液檢查,外觀清亮、透明,壓力170mmH2O(1mmH2O=9.81×10-3kPa,170~200mmH2O),送檢甘肅省疾病預防控制中心行囊蟲抗體檢測呈陽性,余各項指標均于正常值范圍。
影像學檢查:全身X線顯示,全身軟組織內多發短條狀和橢圓形致密影,考慮囊蟲病(圖1);頭部CT顯示,腦組織多發混雜密度影,結合病史,考慮腦囊蟲病(圖2);全身CT顯示,頸部、雙側肩部、胸背部軟組織、腹壁和腹膜散在多發斑點狀高密度鈣化灶,較大者約為6mm×8mm,邊界清晰(圖3)。


圖1 全身X線檢查顯示,骨質完整,骨皮質光滑、連續,骨小梁清晰、排列整齊,未見骨質破壞;周圍軟組織無明顯腫脹,軟組織內可見多發短條狀和橢圓形致密影1a頭頸部正位像1b胸部正位像1c腹部正位像1d右側尺骨和橈骨正位像1e雙下肢正位像

圖2 頭部CT檢查顯示,腦溝、腦回清晰,腦實質內可見多發點狀高密度影;雙側額葉、左側枕葉、左側顳葉多發囊性變,部分病變內可見附壁結節,呈點狀高密度2a,2b頂葉皮質層面2c基底節區層面2d四疊體區層面

圖3 全身CT檢查所見3a頸部CT顯示,頸部和雙側肩部軟組織散在多發高密度鈣化灶,邊界清晰3b胸部CT顯示,胸背部軟組織散在多發高密度鈣化灶,邊界清晰,尤以雙側豎脊肌顯著3c,3d腹部CT顯示,腹壁和腹膜散在多發高密度鈣化灶,邊界清晰,尤以雙側豎脊肌顯著
遂于2017年8月8日在局部麻醉和神經阻滯下行右側股骨外側肌肉囊蟲組織活檢術,術中可見類橢圓形白色病灶,大小約7mm×2mm和5mm×1mm,質地硬韌,與周圍肌肉組織粘連,手術全切除。組織病理學顯示,病灶為纖維囊壁樣組織,囊內可見少量壞死和鈣鹽。最終病理診斷為囊蟲病(顱內、軀干和內臟軟組織等多發)。予阿苯達唑0.70g(20mg/kg)頓服,考慮蟲體崩解導致的繼發性炎癥反應或腦水腫加重,同時予地塞米松0.75mg/次、3次/d口服,以及丙戊酸鈉0.50g/次、2次/d口服抗癲治療。患者共住院14d,出院時無明確藥物不良反應,無癲發作、發熱、寒顫等全身炎癥反應。出院后1個月門診復查,右側股骨外側手術切口愈合良好,頭部MRI較前無明顯變化,繼續遵醫囑持續藥物治療,無明確藥物不良反應,無癲發作,目前仍在隨訪中。
討論
腦囊蟲病是常見的中樞神經系統寄生蟲感染性疾病。腦囊蟲病從感染到出現臨床癥狀可以數日到30余年,其發病多與食用來源不明的肉制品有關。腦囊蟲病的病理分型包括蛛網膜型、腦室型、腦實質型和混合型,極少累及脊髓,其中以腦實質型最為常見。豬囊尾蚴寄生于腦組織可以導致腦囊蟲病,與食用被蟲卵污染的食品密切相關。腦囊蟲病臨床表現多樣,可以出現癲發作,以及感覺障礙、運動障礙、自主神經功能障礙和意識障礙等。有文獻報道,腦囊蟲病廣泛流行于非洲、亞洲等發展中國家,約20×103例患者感染豬絳蟲而導致癲發作。
日常生活中罹患腦囊蟲病有2種不同的獲得形式即食用生豬肉或未煮熟的豬肉且其中含絳蟲囊腫或感染絳蟲卵。絳蟲囊腫釋放的六鉤蚴進入宿主消化道,再遷移至整個宿主體內,最終定居末端器官,這種系統性感染稱為豬囊尾蚴病。該例患者為55歲藏族男性,詳細詢問病史,久居當地,曾食用未煮熟的肉制品,此次以進行性乏力3年就診,最終診斷為全身多發囊蟲病。臨床實踐中來自或居住于高原牧區或者頻繁旅行于高原牧區的患者,腰椎穿刺腦脊液常表現為非特異性炎癥性改變,血清和(或)腦脊液囊蟲抗體陽性,頭部CT和(或)MRI顯示囊尾蚴或囊性變,腦組織或脊髓組織病變活檢可見寄生蟲,眼底鏡檢查可見視網膜下寄生蟲對腦囊蟲病具有重要診斷意義,但該例患者未行此項檢查。
腦囊蟲病的治療主要包括驅蟲治療和對癥治療,必要時行外科手術治療,如果存在眼部囊蟲,應予外科手術摘除囊蟲,以避免殺蟲治療引起的免疫反應導致失明。該例患者予阿苯達唑0.70g/次、2次/d口服驅蟲治療以及丙戊酸鈉0.50g/次、2次/d口服抗癲治療,并且根據病情短期予地塞米松0.75g/次、3次/d口服治療,治療期間未出現惡心、嘔吐、腹瀉等藥物不良反應,病情平穩。患者出院后遵醫囑繼續服用阿苯達唑0.70g/次、2次/d,服藥期間定期復查血常規、肝腎功能試驗和血清電解質,并保持個人衛生環境清潔,保證食物充分加熱加工熟透后食用。臨床醫師在做好隨訪工作的同時,還應指導患者養成健康合理的飲食習慣。