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  • 發布時間:2022-12-09 13:10 原文鏈接: 全身黏液性水腫的發病機制及發病表現

      發病機制

      原發性垂體病或損傷,引起甲狀腺刺激素(TSH)分泌減少,亦可導致繼發性甲狀腺功能不全,常見者如垂體腫瘤,垂體部分切除,產后垂體壞死(Sheehan綜合征),同樣下丘腦功能障礙,致使甲狀腺釋放激素分泌減少,因而垂體TSH分泌減少,亦可引起繼發性甲狀腺功能不全。

      臨床表現

      1.呆小病(克汀病)

      患兒出生后數周內出現癥狀。表現為基礎代謝率低,少活動,食欲不振,反應遲鈍,體溫低于正常。體格發育遲緩,呈不均勻性矮小,智力發育落后,瞼寬,兩眼距增寬,鼻梁塌陷扁平,唇厚舌大,眼瞼腫脹頭發粗而脆,皮膚蠟黃干燥脫屑,呈非凹陷性水腫頸短,腹膨脹,四肢粗短肌張力降低,哭聲嘶啞。

      2.幼年黏液水腫

      臨床表現隨發病年齡而異。幼小兒童發病者大致與呆小病相似而較輕。較大兒童或青春期發病者,大多與成人黏液水腫相似,但伴有不同程度的生長阻滯。

      3.成人黏液性水腫

      出汗減少,怕冷,疲困,胃口欠佳,體重增加智力減退體溫低。面部表情淡漠,面頰及眼瞼水腫面色蒼白貧血,干燥粗糙,脫屑而增厚,尤以手、臂大腿明顯,有非凹陷黏液水腫,眉毛外側脫落稀疏而細,腋毛和陰毛脫落,指甲生長緩慢易脆并見縱橫條紋,牙齒稀疏易碎,可出現肌肉松弛無力,心動過緩,心臟擴大,心包積液,嚴重者可致昏迷。

      并發病癥

      可出現肌肉松弛無力,心動過緩,心臟擴大,心包積液。

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