橄欖-腦橋-小腦萎縮（olivopontocerebellaratrophy，OPCA）是一組以小腦共濟失調和腦干功能受損為主要表現，可有自主神經損害、Parkinson綜合征、錐體束征等神經系統多部位進行性萎縮的變性疾病。目前病因仍不明確，可能與遺傳、病毒感染、代謝紊亂等有關。主要病理改變位于橄欖核、腦橋基底核和小腦半球，表現為神經細胞死亡、萎縮、消失、神經細胞脫髓鞘及膠質增生。“十字征”（cross
sign）即MRI的T2加權像上腦橋的十字形異常高信號影，因該病和某些小腦變性疾病表現相重疊，且無有意義的生化標記物，故其影像學十字征的發現對此病的診斷和鑒別診斷意義重大。下面結合8例OPCA患者的臨床資料及MRI分析如下，以提高臨床醫生對此征的認識。
臨床資料
收集2010年7月至2012年7月在本院神經內科住院治療的OPCA患者8例，對8例OPCA患者的臨床資料及MRI進行分析研究。所有病例均符合文獻診斷標準。
8例OPCA患者首發癥狀有所不同。走路不穩3例；進行性雙下肢無力、雙上肢笨拙 2 例；行走基底增寬1例；眼球震顫1例；意向性震顫1例。但隨著病情的進行性發展，所有病例均出現不同程度的運動性共濟失調和腦干功能受損的臨床表現，呈醉漢樣步態，指鼻與跟膝脛試驗不穩準，昂伯氏征睜閉眼均不準，同時可伴有自主神經損害、Parkinson綜合征、錐體束征。出現上肢活動笨拙4例；表情呆滯、語言不清6例；頭暈、頭沉3例；尿便失禁6例；性功能障礙3例；泌汗功能異常2例；運動遲緩2例；不自主運動3例；肢體僵直1例；記憶力下降1例；飲水嗆咳、吞咽困難3例。
神經系統體征：直立性低血壓6例；小腦性語言2例；構音障礙3例；眼球震顫4例；延髓性麻痹1例；肌張力增高5例；腱反射亢進、巴賓斯基征陽性3例；靜止性震顫2例；意向性震顫3例；錐體束征7例。
所有患者的頭顱MRI均表現為小腦萎縮、腦干變細，腦橋中部平面可見長T1、長T2十字形異常信號影。（表，圖1-2）。
表 8例OPCA患者的臨床資料
(點擊圖片可查看大圖)
圖1 例1軸位MRI
軸位可見腦橋內“十字形”高信號（黑色箭頭所示），腦橋小腦腳變窄，小腦溝變寬，體積減少（紅色箭頭所示），腦干周圍腦池擴大，第四腦室擴大
圖2 例2矢狀位MRI
矢狀位可見腦橋腹側變平，前后徑變窄，小腦腦溝腦裂增寬，小腦萎縮，腦干周圍腦池擴大（黑色箭頭所示），第四腦室擴大
討論
多系統萎縮（multiplesystem atrophy，MSA） 是由Graham和Oppenheimer于1969年首次命名的一組原因不明的散發性成年起病的神經系統進行性萎縮的變性疾病，主要累及紋狀體黑質系統、橄欖腦橋小腦系統和自主神經系統。患病率估計為20/10萬，該病在中國發病率和患病率均較低，高發年齡為52.5～55歲，常于病后7.3～9.3年死亡。臨床上可歸納為3個綜合征：紋狀體黑質變性（striatonigral degeneration，SND）、Shy-Drager綜合征（Shy-Drager syndrome，SDS）和OPCA。每種綜合征都有各自特征性的臨床表現，病程中以神經系統不同部位受累的臨床表現為首發癥狀，常以某一系統損害為突出表現，其他系統損害的臨床癥狀相對較輕，隨著病情的進行性發展，各綜合征損害部位不同組合，臨床癥狀交替重疊，最終發展為三個系統全部受損的臨床表現。
OPCA是一組以小腦共濟失調和腦干功能受損為主要表現，可有自主神經損害、Parkinson綜合征、錐體束征等神經系統多部位進行性萎縮的變性疾病。目前病因仍不明確，可能與遺傳、病毒感染、代謝紊亂及自由基損傷有關。主要病理改變位于橄欖核、腦橋基底核和小腦半球，表現為神經細胞死亡、萎縮、消失、神經細胞脫髓鞘及膠質增生。
本文8例患者均以共濟失調為主要臨床表現起病的散發性OPCA，隨著病情的進展，三種綜合征的臨床表現同時存在。例如出現紋狀體黑質變性的肢體僵直、運動遲緩等帕金森樣表現，出現Shy-Drager綜合征的直立性低血壓、性功能障礙及尿便失禁等。
1990年Savoiardo等首次報道頭顱MRI的T2加權像上的腦橋有十字形異常高信號影，而其他小腦變性疾病中未發現有類似改變，將“十字征”定為OPCA特征性改變。OPCA病程中晚期典型的MRI表現是橄欖、腦橋腹側、小腦中腳及小腦萎縮和第四腦室、腦池擴張。橄欖萎縮導致延髓腹側上部變平，延髓腦橋溝變淺。腦橋萎縮最為常見，以腦橋腹側改變最為明顯，被蓋部改變不明顯。小腦中腳一般都有萎縮，這是腦橋-小腦束被累及的主要影像學體現。小腦萎縮以小腦半球，特別是其前部改變最為明顯。小腦和腦干萎縮往往繼發四腦室和鄰近腦池擴大，腦池改變以橋前池增寬最為多見，橋小腦腳池、小腦延髓池增寬一般也可見到。
作者認為，OPCA患者主要臨床表現為小腦性共濟失調、腦干功能受損、自主神經功能障礙和錐體束受損。頭顱MRI的T2加權像上的腦橋有十字形異常高信號是OPCA特征性改變，它對多系統萎縮的診斷、區分其它亞型及與帕金森相鑒別具有重要作用。了解OPCA的典型臨床特點及頭顱MRI特征有助于其早期診斷。