最常見病因為風濕性心臟病。三尖瓣狹窄單獨存在者極少見,常伴關閉不全、二尖瓣和主動脈瓣損害。病理改變與二尖瓣狹窄相似,但損害較輕。其他罕見病因有先天性三尖瓣閉鎖和類癌綜合征、心臟腫瘤、系統性紅斑狼瘡、感染性心內膜炎、心內膜心肌纖維化、心內膜彈力纖維增生癥等。