一旦疑及或診為本病，即應住院監護治療。治療的目的是減低心肌收縮力、減慢左室收縮速度和外周動脈壓。治療目標是使收縮壓控制在13.3～16.0kPa（100～120mmHg），心率60～75次/分鐘。這樣能有效地穩定或終止主動脈夾層的繼續分離，使癥狀緩解，疼痛消失。治療分為緊急治療與鞏固治療二個階段。
1、緊急治療
（1）止痛用嗎啡與鎮靜劑。
（2）補充血容量輸血。
（3）降壓對合并有高血壓的患者，可采用普奈洛爾靜脈間歇給藥與硝普鈉靜滴，調節滴速，使血壓降低至臨床治療指標。血壓下降后疼痛明顯減輕或消失是夾層分離停止擴展的臨床指征。其他藥物如維拉帕米、硝苯地平、卡托普利及哌唑嗪等均可選擇。利血平肌注也有效。此外，也可用拉貝洛爾，它具有α及β雙重阻滯作用，且可靜脈滴注或口服。需要注意的問題是：合并有主動脈大分支阻塞的高血壓患者，因降壓能使缺血加重，不可采用降壓治療。對血壓不高者，也不應用降壓藥，但可用普奈洛爾減低心肌收縮力。
2、鞏固治療
對近端主動脈夾層、已破裂或瀕臨破裂的主動脈夾層，伴主動脈瓣關閉不全的患者應進行手術治療。對緩慢發展的及遠端主動脈夾層，可以繼續內科治療。保持收縮壓于13.3～16.0kPa（100～120mmHg），如上述藥物不滿意，可加用卡托普利口服。
3、手術治療
StanfordA型（相當于DebakeyI型和II型）需要外科手術治療。DebakeyI型手術方式為升主動脈+主動脈弓人工血管置換術+改良支架象鼻手術。DebakeyⅡ型手術方式為升主動脈人工血管置換術。
如果合并主動脈瓣關閉不全或冠狀動脈受累，同時需做主動脈瓣置換術和Bentall's手術。
4、介入治療
目前StanfordB型（相當于DeBakeyⅢ型）的首選經皮覆膜支架置入術，必要時外科手術治療。