多數病人主動脈中層平滑肌和彈力組織有退行性變,有時有囊狀變(中層囊狀壞死)。 最常伴中層退行性變的是高血壓,有>2/3的病例,且特別以遠端夾層撕裂為主。其他包括遺傳性結締組織異常,特別是馬方和Ehlers Danlos綜合征;先天性心血管異常如主動脈縮窄,動脈導管未閉,兩葉主動脈瓣;動脈粥樣硬化;創傷;和肉芽腫性動脈炎。動脈插管和心血管手術可引起醫源性夾層撕裂。