主動脈竇動脈瘤（aortic sinus aneurysm）是一種少見的先天性畸形，但在我國則并不太少。病人男性多于女性。本病是在主動脈竇部包括左主動脈竇、右主動脈竇或后主動脈竇處形成動脈瘤，在其發展過程中瘤體突入心臟內，逐漸增大，其瘤壁逐漸變薄而破裂。可破入右心房、右心室、肺動脈、左心室或心包腔，后者可迅速引起死亡。臨床上以右主動脈竇動脈瘤破入右心（尤其是右心室）造成主動脈-心臟瘺的，具有獨特的臨床表現。本病常伴有心室間隔缺損。
