本病主要在主動脈竇部,包括左、右冠狀動脈開口的竇,及無冠狀動脈開口的竇形成動脈瘤,其大小部位因人而異。隨著年齡增長瘤體常逐漸增大并突入心腔中,當瘤體增大至一定程度,瘤壁變薄而導致破裂。可破入右心房、右心室、肺動脈、左心室或心包腔。部分患者合并有室間隔缺損。