由于本病有上腹悶脹不適，黃疸，有時并發膽道感染、血清淀粉酶升高，可誤診為膽管結石，但根據反復發作史，夏科氏三聯征、波動性黃疸，影像學檢查可加以區別。甚至誤為傳染性肝炎，根據壺腹癌AKP升高。轉氨酶與血清膽紅素發展不平行可資鑒別。也有誤為膽管癌，肝癌的，可根據影像學膽管癌之膽管呈偏心性狹窄，肝癌AFP升高與本病區別。有時易與胰頭癌相混淆，但腹痛重于本病，B超、CT等見胰腺內腫塊。臨床上可進行B超、PTC、ERCP等檢查，結合癥狀、體征便可診斷本病，并鑒別其余易誤診的有關疾病。
