診斷主要基于以上的臨床表現及影像學檢查。
脊髓MRI顯示局部擴張血管內有流空現象，可有脊髓萎縮，有時能在T2像看到高信號。脊髓血管造影能明確診斷。
鑒別診斷
應與下述疾病鑒別：
1、急性感染性脊髓炎——本病多見于青年成人。病前可有發熱等感染史多為完全的脊髓橫貫性損害，有時也可表現為脊髓前動脈綜合征。病初腦脊液常有輕度白細胞增加。2、脊髓出血性疾病——脊髓內出血多有外傷史，特點是起病突然。剛起病時伴有劇烈背痛，持續數分鐘至數小時后出現嚴重的脊髓橫貫性損害的癥狀。大量出血可穿破軟脊膜而使腦脊液檢查呈血性。脊椎影像學檢查有外傷性脊椎脫位等改變，更有利于確診進行脊髓造影可明確診斷，或借MRI確診。
3、脊髓轉移癌——本病導致截癱很迅速，疼痛多嚴重而廣泛。腰椎穿刺椎管有梗阻，腦脊液蛋白含量明顯增高甚至變黃。確診本病可借影像學檢查并應找出原發病灶。
4、髓內腫瘤（intrame dullary tumor）
起病時即出現兩下肢受損癥狀，根性疼痛少見，早期出現感覺分離，肌萎縮出現較早，早期出現括約肌障礙，營養障礙明顯，錐體癥出現較晚。椎管梗阻出現較晚，蛋白增高不顯著。
5、椎管內出血（intraspinal bleeding）
極罕見，臨床癥候主要為急性或慢性脊髓壓迫癥候，起病急。
6、脊髓動脈血栓形成（spinalarterial throm bosis）
常先有脊髓動脈供血不全發作，以后很快出現脊髓癥征，常在數分鐘或十數分鐘內產生肢體癱瘓，兩下肢同時起病，或一肢在先，繼之另側下肢也出現癱瘓。脊前動脈血栓形成表現灰質病損，出現脊髓空洞癥型感覺障礙。少數病例引起脊髓半側軟化，呈Brown-Sequard氏綜合征。因脊后動脈側支循環豐富，故即使栓塞也很少有臨床癥狀。
7、脊髓動脈供血不全（spinalarter yinsuf ficieney）發作前常有前驅癥狀，以感覺癥狀和運動癥狀為主。感覺癥狀有時為疼痛，有時為異常感覺，以疼痛作為前驅癥狀者比較常見。急性者劇痛于肢體或軀干，常伴有異常感覺如麻木感、針刺感等。第二個前期癥狀是運動障礙，突然出現肢體力弱，例如突發性截癱，在數分或數小時內截癱達到完全程度，繼之又能在數分或數小時恢復正常，常在短時間內復發。更為多見的是出現脊髓性間歇性跛行癥。