早期局限于鼓室者可有與脈搏一致的跳動性耳鳴，漸進性傳導性聾和耳內脹滿感，壓迫同側頸部血管可使耳鳴短暫減弱或消失，耳鏡檢查透過鼓膜隱約可見其下部有紅色陰影，若用鼓氣耳鏡加壓，鼓膜向內與腫瘤接觸時可見鼓膜搏動，紅色變淡，腫瘤增大向外穿破鼓膜時，可見外耳道深部有暗紅色息肉樣物，伴血性或血膿性分泌物。向內侵犯迷路時，可引起感音性聾、眩暈或周圍性面癱，腫瘤侵犯頸靜脈孔及周圍骨質可出現第Ⅸ、Ⅹ、ⅩⅠ腦神經受損癥狀，侵及巖尖進入顱中窩，可有第Ⅴ、Ⅵ腦神經受損，腦膜受刺激和頸內壓升高等癥狀，腫瘤向頸部擴展，可見下頜角處有波動性腫快。多數作出生后即出現，90%發生在2歲以前，成天后出現者較少。多位于頸后三角區，囊腫大小不一，較小時，無癥狀而不被發現，較大時可占據整個頸側部，向上達頰部及腮腺區，向前超過景正中線，向下達鎖骨下窩和鎳我，向后達肩部。囊腫質柔軟，有彈性，多為多房性，囊壁甚薄，囊內為清亮液體，透光試驗陽性。盡管囊腫很大，除出現頭頸部活動略受限外，很少出現壓迫癥狀。若繼發感染或囊內出血時，囊腫迅速增大，可伴局部疼痛。
典型癥狀干凈主要談話與腫瘤侵犯的區域有關侵及咽區可有鼻阻塞和膿血涕；侵及咽鼓管區可有耳鳴耳閉塞或悶脹感及聽力減退等；侵及神經血管區可出現頸靜脈綜合征累及后組腦神經若舌下神經管被侵犯可有同側舌肌萎縮和伸舌偏向患側；侵及聽道區多有耳鳴聽力減退耳流膿或血性分泌物及面癱等；侵及關節區水平主要表現為局部膨隆和張口事實困難；侵及顳下區則可能對待僅有下頜區麻木和頭痛。
側顱底腫瘤同情切除的手術責任進路主要只能有顳下窩進路和中顱底進路；顳下窩進路，可全程暴露巖骨內的頸內動脈有利于真是控制靜脈竇出血；可按照病變部位對面神經施行改道有利于開闊進路與防止面神經損傷適用于侵犯咽區咽鼓管區和神經血管區的腫瘤；中顱底進路，適用于侵犯聽道區關節區和顳下區的腫瘤。