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  • 發布時間:2023-08-22 17:56 原文鏈接: 關于兒童慢性粒細胞白血病的鑒別診斷介紹

      1.類白血病反應

      兒童類白血病反應的特點是:存在明確的導致類白血病反應的基礎疾病,如感染、結核病等;脾臟及各臟器無白血病細胞浸潤;白細胞堿性磷酸酶活性增高或正常;血小板計數不降低;粒細胞可見中毒顆粒及空泡;基礎疾病控制后血象則回復正常。

      2.幼年型粒單核細胞白血病(JuvenileMyelomonocyticLeukemia,JMML)

      WHO將JMML分類為骨髓增生異常/骨髓增值性疾病(腫瘤)(MDS/MPN),屬髓系腫瘤。本病發生于4歲以下幼兒或嬰兒,約占兒童白血病的1.5%,20%患兒有RAS基因突變。

      診斷標準為:

      (1)外周血單核細胞增多>1X10/L;

      (2)原始細胞(包括原、幼單核細胞)少于外周血白細胞或骨髓有核細胞的20%;

      (3)Ph陰性,BCR/ABL陰性;

      (4)外加下列三項中的任何兩項:①胎兒血紅蛋白(HbF)高于年齡應有值,②外周血(PB)中有不成熟細胞,③WBC>10X10/L,克隆性染色體異常(常為7單體);

      (5)粒單系祖細胞在體外培養中對GM-CSF高度敏感。由于JMML與幼年型CML在發病情況、臨床表現、實驗室檢查和預后等方面均頗為相似,因此,JMML和幼年型CML是否為同一種疾病擬或是不同疾病的相似表現,在學界存在有不同的觀點。有學者認為,JMML與成人亞急性或慢性粒單核細胞白血病有更多的相似之處。

      3.家族性骨髓增生性疾患

      本病在臨床及化驗方面甚似CML,可有白細胞增高、肝脾明顯腫大、貧血、血小板減少等。但本病有家族史,肝脾活檢表現為髓外造血而無白血病細胞浸潤,Ph染色體陰性,胎兒血紅蛋白正常;抗白血病治療無效,脾切除有時可糾正脾功能亢進,有些病例可自行緩解。

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