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  • 發布時間:2023-04-24 16:47 原文鏈接: 關于兒童韋格納肉芽腫病的簡介

      韋格納肉芽腫病(WG)是一種壞死性肉芽腫性血管炎,屬自身免疫性疾病。病變累及小動脈、靜脈及毛細血管,偶爾累及大動脈,其病理以血管壁的炎癥為特征,主要侵犯上、下呼吸道和腎臟,通常從鼻黏膜和肺組織的局灶性肉芽腫性炎癥開始,逐漸進展為血管的彌漫性壞死性肉芽腫性炎癥。臨床上常表現為鼻和鼻竇炎、肺病變及進行性腎衰竭。

      病因不明,好發于25~50歲,男性多于女性,該病在小兒屬少見病。發病年齡為嬰兒至青春期,以青春期發病居多。臨床上將具有典型三聯征者稱為系統型,僅有呼吸道病變而無腎損害者稱為局限型。

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