肺動脈狹窄作為單發畸形為常見先天性心臟病之一，約占先天性心臟病的10%～20%，其中以瓣膜狹窄最為常見，約占70%～80%。
肺動脈狹窄的基本血液動力學變化是右心排血受阻，右心室收縮壓升高，導致右心室肥厚。
