先天性自愈性網狀組織細胞增生癥是一種罕見的新生兒疾病,其特征為出生時皮膚就已存在丘疹和結節,組織病理符合典型網狀組織細胞增生癥,經過良性,能自愈。
可能是一般反應性組織細胞增生或所謂“良性組織細胞增生癥”。
病理變化:
真皮上中層或皮下組織有密集細胞浸潤,侵襲和破壞表皮。浸潤細胞中主要是大的組織細胞,胞質豐富,嗜酸性,呈毛玻璃狀或含顆粒,核大呈泡狀,多形(圓、卵圓、腎形或不整形),有切跡,并見多核巨細胞,少數胞質呈泡沫狀淡黃色,亦可見核有絲分裂象,胞質內存在PAS染色陽性耐淀粉酶顆粒。浸潤細胞內混雜淋巴細胞和嗜酸性粒細胞,可有紅細胞外滲。附件周圍雖有大量細胞浸潤,但無破壞現象。真皮血管擴張,內皮細胞腫脹。網狀纖維增加并包圍浸潤細胞。
電鏡檢查有兩個診斷特點,浸潤的組織細胞有10%~25%含有伯貝克顆粒,大多數組織細胞內含成簇規則的板層狀致密體,可能來源于線粒體,可作為細胞變性的指征,表明白愈過程。