先天性蛛網膜囊腫可能是由胚胎發育過程中脫落入蛛網膜下腔的蛛網膜小塊發展而成。在硬腦膜側的囊壁之外還有一層蛛網膜，但此層常與囊壁互相粘連在一起。
在囊腫與腦皮質相鄰的一面仍然有蛛網膜下腔存在，可能囊腔有小孔與蛛網膜下腔相通，使腦脊液進入囊腔，并因長期隨腦脊液搏動沖擊而逐漸擴大。好發于外側裂、縱裂、腦表面或底部、小腦中線。常由于癲癇發作、偏癱或顱內壓增高癥狀而就診發現。CT掃描或MRI是可靠的診斷手段。手術切除或分流術為常用的方法。
