克耳米埃爾綜合征又稱Dego病、Kohlmeier-Degos綜合征，致死性皮膚和胃腸道細動脈血栓形成（lethal cutaneous and gastrointestinal arteriolar thrombosis）。本病是皮膚-腸道或其他器官的細小動脈內膜炎而后血栓形成的疾病。病因還不明，有認為與常染色體顯性遺傳、自身免疫異常和纖溶活性降低及慢病毒感染等有關。以青壯年男性發病率最高，通常是累及皮膚和腸道，而皮膚往往在先，約1/3病例只有皮膚損害。皮膚損害主要分布于軀干和四肢，特別是在背部和肢體近端，而面和手足較少。約20%病例累及中樞神經系統，少見的尚可累及眼、心、腎和膀胱等。IgA可顯著升高。克耳米埃爾綜合征需與淋巴瘤樣丘疹病、急性痘瘡樣苔蘚樣糠疹和變應性皮膚血管炎相鑒別。主要是對癥治療。預后不良。