馮·維勒布蘭德因子，可引起一種以出血時間延長和因子Ⅷ( FⅧ)復合物缺乏為特征的遺傳性出血性疾病，該病1926年由首先描述。
VWF由內皮細胞和巨核細胞合成,在循環中以多聚體形式存在,分子量50萬～2000萬，是一種粘附蛋白,為血小板與血管內皮下組織及血小板與血小板之間相互粘附所必需的重要因子；也是在血漿中攜帶Ⅷ:C的蛋白載體，在循環中的Ⅷ:C必須和 VWF結合才能獲得穩定而不被降解。VWF的先天性合成缺陷僅限于VWF，低的促凝活性是繼VWF缺乏或結構異常而引起的。
