冷球蛋白血癥和巨球蛋白血癥的腎損害很少見,臨床表現與常見的腎小球疾病難以鑒別,倘不加注意極易延誤診治,特別是腎外癥狀突出時。作者遇1例以腦梗死為首發癥狀,愈后1年腦梗死再發,只按通常的腦血管病治療,尿蛋白未引起醫生重視,5年后第3次腦梗死(46歲)入院。經各項檢查診斷為巨球蛋白血癥并發腎病綜合征、腎功能不全、多發性腦梗死,其血IgG濃度高達30g/L,予以活血化瘀治療曾一度好轉,后終因合并感染,發展至腎衰竭而死亡,提示本病診斷不易,如延誤正確診治時間,預后較差。