凝血障礙—凝血系包括:
①循環血液中的血漿凝血因子、鈣離子、血小板。
②異物表面,如血管壁受損時暴露出的內皮下膠質。
③組織因子,由損傷的組織細胞所產生的脂蛋白所組成。凝血系的主要功能為執行止血功能,形成凝血酶,后者進一步加強血小板在止血過程中的功能并促使纖維蛋白原轉變成纖維蛋白,形成纖維蛋白凝塊
凝血因子有12個,除因子Ⅲ(組織因子)、因子Ⅳ(Ca2 )外都是蛋白質。血漿中的凝血因子平時都處于無活性狀態,只有被活化后才具有凝血活性。一般認為凝血過程分為三個階段即:凝血活酶形成階段、凝血酶形成階段和纖維蛋白形成階段。凝血第一階段即凝血活酶形成階段,因其啟動方式和激活因子Ⅹ的途徑不同而又分為內源性途徑(血液系統,參與的凝血因子都來自血液內部)和外源性途徑(組織系統,有組織損傷后釋出的組織因子參與)。活化的因子Ⅹ(Xa)和因子Ⅴ、血小板磷脂及Ca2 結合成的蛋白磷脂復合物即血漿凝血活酶(又名凝血酶原激活物),后者促使凝血酶原轉變成凝血酶。一旦Xa形成,基本上就沿著一條共同途徑(第二、三階段)而使凝血酶原轉變為凝血酶,纖維蛋白原轉變為纖維蛋白,最終形成的不溶性纖維蛋白聚合體網羅各種血細胞而形成血凝塊。為強調Xa形成對凝血第一階段的重要性,可把因子Ⅹ的激活階段作為凝血第一階段的標識。
先天性或獲得性凝血因子缺乏,血管壁受損,血小板功能不良等一種或一種以上的止血環節異常就可表現有出血癥狀。