本病需要與下列疾病鑒別：
1.繼發性面肌痙攣
小腦腦橋角腫瘤或炎癥、腦橋腫瘤、腦干腦炎、延髓空洞癥、運動神經元性疾病、顱腦損傷均可出現面肌抽搐，但往往伴有其他腦神經或錐體束受損的表現，如同側的面痛及面部感覺減退、聽力障礙、對側或四肢肌力減退等，而面肌抽搐僅僅是癥狀之一，所以不難鑒別。
2.癲癇
面肌局限性抽搐亦可能是部分性運動性癲癇，但其抽搐幅度較大，并往往累及頸、上肢甚或偏側肢體，或出現典型的按大腦皮質運動區順序擴散的Jackson發作。腦電圖上可見有癲癇波發放。腦CT或MRI可能有陽性發現。僅僅局限于面部肌肉抽搐的癲癇罕見。
3.癔癥性眼瞼痙攣
常見于中年以上女性患者，多系兩側性，僅僅局限于眼瞼肌的痙攣，而顏面下部的面肌則并不累及。可伴有其他癔病癥狀，其發生、消失與暗示有關。
4.習慣性面肌痙攣
常見于兒童及青壯年，為短暫的眼瞼或面部肌肉收縮，常為兩側性，可由意志暫時控制。習慣性面肌抽搐的發病與精神因素有關。其肌電圖與腦電圖均屬正常，在抽搐時，肌電圖上出現的肌收縮波與主動運動時所產生的一樣。
5.三叉神經痛
為面部陣發性短暫的劇烈疼痛，疼痛嚴重時可伴有面部肌肉抽搐。雖然原發性面肌抽搐發展至嚴重時，抽搐時間較久亦可引起面部疼痛，但其疼痛程度沒有三叉神經痛那樣劇烈。
6.舞蹈病及手足徐動癥
可有面肌的不自主抽動，但均為兩側性的，且均伴有四肢類似的不自主運動。
7.Meige綜合征
即瞼痙攣-口下頜肌張力障礙綜合征。老年女性多發，表現為雙側眼瞼痙攣，伴口舌、面肌、下頜及頸肌肌張力障礙。