原發性皮膚CD30陽性大細胞淋巴瘤，此瘤(PCCD30 —LCL)絕大多數為T細胞性或裸細胞性，極少為B細胞性。
其診斷標準為：
①在初次皮膚活檢標本中CD30陽性大細胞占75%以上或大團簇集；
②臨床上無LyP證據(即反復成批自行消退的丘疹或結節)；
③無并發LyP、MF或其它CML的病史；
④初診時無皮膚以外受累的證據。因以往研究并未發現此種CML的臨床表現和預后與瘤細胞有無間變特征相關。Gianotti等最近報告原發性皮膚CD30陽性多形T細胞淋巴瘤也證實此點。另外，間變性LCL與免疫母細胞性淋巴瘤或多形淋巴瘤之間在形態學上有時不易區分。此種CML與發生于兒童和少年的原發性非皮膚CD30 陽性LCL不同，通常見于成人(70歲以后)，男性較多見，皮膚損害好發于肢體，其次為頭皮，亦可見于軀干和外生殖器部位或口腔粘膜，大多為單個，在病例中為多發，表現為結節或腫瘤，罕見為丘疹。