治療
原發性硬化性膽管炎的治療目標為：減緩、逆轉疾病進程，處理進展性疾病及其并發癥。目前尚無治療原發性硬化性膽管炎的有效藥物。對于有明顯膽管狹窄或膽管炎者可以考慮在有經驗的內鏡中心接受內鏡治療。經過積極治療仍反復發作膽管炎者，可以考慮予以長期預防性抗生素。肝移植可以用于原發性硬化性膽管炎終末期肝病的治療手段。
預后
大多數患者最終發展為肝硬化、門靜脈高壓和肝功能失代償等終末期肝病。部分患者在疾病的發展過程中可合并膽囊癌、結腸癌，需進行監測。
