原發性系統性淀粉樣變病( primary systemic amyloidosis) 是由于淀粉樣蛋白沉積于細胞外基質，造成沉積部位組織和器官損傷的一組疾病。可累及腎、心臟、肝、皮膚軟組織、神經和肺等臟器或組織。淀粉樣物質的成分有多種，如免疫球蛋白輕鏈、血清淀粉樣A蛋白和轉甲狀腺素等。最常見的為原發性系統性輕鏈淀粉樣變性，系骨髓內漿細胞產生的單克隆免疫球蛋白輕鏈或輕鏈片段，以淀粉樣蛋白的形式沉積造成的。發病率：在西方國家約1/100000/年，我國無確切統計數據。60%的患者確診時年齡50～70歲，男性多見。