原發性肝硬化性膽管炎的病因機制尚未明了，認為其發病機制主要涉及遺傳和免疫因素，認為有遺傳易感性，有免疫介導的疾病，但細菌感染因素不能排除。有潰瘍性結腸者，細菌內毒素及有毒性代謝產物經門脈如肝，有可能引起膽管損傷。
癥狀和體征
原發性肝硬化性膽管炎起病隱匿，病程緩慢，早期可無癥狀。常見癥狀為黃疸和有上腹痛，體重減輕常為吸收不良和厭食所致。癥狀和體征發生率：肝腫大55%，黃疸45%，脾腫大35%，發熱30%，乏力65%。其中20%-30%患者無癥狀，其無癥狀可持續多年。
