累及的膽管管壁顯著增厚,觸之有繩索感。管腔顯著狹窄,內徑僅3-5cm或更小,周圍淋巴結明顯腫大。常累及左右肝管匯合部,肝總管、膽總管及肝內膽管,可以是節段性或彌漫性,累及全部肝內外膽管,甚至膽囊與胰管。肝臟有淤積表現,肝外膽管閉塞可引起繼發性膽汁性肝硬化及門靜脈高壓癥。膽囊累及時囊壁有水腫,黏膜乳頭樣增生,但無結石。