一、治療原則
1.本癥的治療問題尚缺乏根本性手段，以對癥治療為主。
2.血管擴張劑在本癥治療中得到肯定。
3.晚期病例可考慮心肺聯合移植治療。
二、用藥原則
本病治療的效果欠佳，缺乏特異方法及藥物，發生右心衰竭時常規治療效果較差，應加強擴血管藥物和利尿劑的應用。抗凝藥物在嚴重情況下可以選用。
