原發性腎小球疾病種類較多,均可表現有蛋白尿、血尿、水腫、高血壓、腎功能損害,主要有以下7種。
1. 微小病變性腎病
好發于兒童和青少年,腎小球內無免疫球蛋白和補體沉積,電鏡下腎小球上皮細胞足突融合。臨床表現為大量蛋白尿或腎病綜合癥。
2. 特發性膜性腎病
中老年人多見,40歲以上為發病高峰期。表現為彌漫性基底膜增厚,上皮下免疫復合物沉積,免疫復合物之間新生的基底膜樣物質形成“釘狀突起”。多數患者表現為腎病綜合征,其余多為無癥狀蛋白尿。
3. 系膜增生性腎小球腎炎
以彌漫性系膜細胞增生伴系膜基質增多為特征,晚期系膜硬化顯著,系膜區存在免疫復合物沉積,晚期腎小球硬化。臨床表現為腎炎綜合征和腎病綜合征。
4. 毛細血管內增生性腎小球腎炎
又稱鏈球菌感染后腎小球腎炎。多見于兒童和青少年,多繼發于上呼吸道A組乙型溶血性鏈球菌感染,常于發病前一周有上呼吸道感染病史。病理以內皮細胞和系膜細胞共同增生為特點,免疫復合物沉積于基底膜向外形成駝峰狀突起。臨床表現為急性腎炎綜合征,預后較好。
5. 新月體性腎小球腎炎
以彌漫性分布的新月體為特點,絕大多數(>50%)的腎小球有新月體形成。病變腎小球毛細血管袢嚴重破壞,血液流入腎小囊腔,導致腎小囊上皮細胞增生,形成新月體。臨床以急進性腎炎綜合征為主要表現,預后較差。
6. IgA腎病
好發于青少年,以IgA為主沉積于腎小球系膜區為特征。IgA腎病的組織病理學和臨床表現呈現多種多樣。預后亦有很大差異。
7. 硬化性腎小球腎炎
非獨立疾病,是多種腎小球腎炎的終末階段;可見大量腎小球硬化,玻璃樣變;兩側腎臟對稱性固縮,表面呈微小顆粒狀,稱為顆粒性固縮腎。臨床表現慢性腎功能衰竭,發展為尿毒癥。