胚胎發育過程中,兩側副中腎管尾端已大部匯合,末端中隔已吸收,故形成一個宮頸及一個陰道,但相當于子宮底的部分匯合不全,導致子宮兩側各有一角突出,稱為雙角子宮。雙角子宮患者常可出現月經量過多及經期延長,妊娠后可發生流產、早產或胎位異常等情況。
主要發生原因是胚胎發育期,兩側副中腎管在演化過程中,受到某種因素的影響和干擾,可在演化的不同階段停止發育而形成包括雙角子宮在內的各種子宮發育異常。