噬血細胞綜合征（HLH）被認為是一種單核巨噬系統反應性增生的組織細胞病，主要是由于細胞毒殺傷細胞（CTL）及NK細胞功能缺陷導致抗原清除障礙，單核巨噬系統接受持續抗原刺激而過度活化增殖，產生大量炎癥細胞因子而導致的一組臨床綜合征。噬血細胞綜合征主要表現為發熱、脾大、全血細胞減少、高甘油三酯、低纖維蛋白原、高血清鐵蛋白，并可在骨髓、脾臟或淋巴結活檢中發現噬血現象。
