1. 韋格納肉芽腫 NSG和韋格納肉芽腫難以區別，病理都以肉芽腫形成和壞死為主要表現，區別在于后者壞死較嚴重，影像學上多見空洞，病變呈惡性過程，多伴有上呼吸道和腎臟的累及，癥狀多較嚴重，預后較差。此外ANCA檢查在韋格納肉芽腫病中陽性率很高，尤其胞漿型(C)-ANCA，在韋格納肉芽腫進展期患者，可有95%呈陽性。本病例ANCA檢查陰性、臨床呈良性過程等均不支持韋格納肉芽腫診斷。
2. 結節病 NSG和典型結節病的關系至今仍不清楚，兩者具有相似的臨床表現、病理特點和預后，到底是一種疾病的兩個亞型還是兩種獨立的疾病目前尚存在爭議。結節病典型的影像學表現為對稱的縱隔淋巴結腫大，及沿氣道分布的小結節影和纖維化，血和肺泡灌洗液中ACE升高，尿鈣高，肺外表現較NSG多見。結節病的病理為類上皮細胞、多核巨噬細胞、淋巴細胞聚集形成肉芽腫，但無干酪樣壞死是其特征。NSG凝固性壞死較結節病顯著。
3. 結核 典型的結核病肉芽腫為干酪樣壞死性肉芽腫，抗酸染色可陽性，少見血管炎性改變。典型的影像學改變為兩上肺和鎖骨上下區浸潤影、纖維組織增生、空洞樣改變。
4. 支氣管中心性肉芽腫 肉芽腫病變圍繞支氣管和細支氣管，導致后者的破壞，但無血管損害。影像學上病變處以實變為主要表現，而非結節樣改變。
5. 淋巴瘤樣肉芽腫病 淋巴瘤的瘤前期病變，主要表現為淋巴細胞的不典型增生，可見少量肉芽腫性改變，浸潤細胞以淋巴細胞、漿細胞為主。對激素治療反應差，化療有較好療效。