病因不明，目前認為主要與以下因素有關：
1.遺傳因素多為散發亦有家族性發病報告呈常染色體隱性或顯性遺傳。
2.外源性毒物激活腦內谷氨酸受體，產生神經毒作用導致鈣沉積。
3.鐵及磷酸鈣代謝異常在Fahr病發病機制中占重要地位。
4.免疫因素。
