該綜合征以甲狀旁腺,胰島細胞和垂體腫瘤組成為特征,已發現導致MEN-1基因在11號染色體上,為Menin基因。MEN-1的癥狀和體征取決于累及病人腫瘤的類型。臨床可有甲狀旁腺功能亢進癥、胰腺神經內分泌瘤和垂體瘤的相應表現。