1、治療
多發性骨軟骨瘤病的存在并不一定需要作切除術，只有在局部發生疼痛，或產生壓迫癥狀時，才可考慮切除有癥狀或引起癥狀的骨疣。手術方法同孤立性骨軟骨瘤。切除時必須將覆蓋其上的骨膜一并切除，否則容易復發。 若惡變成成軟骨肉瘤，可用腫瘤原位分離插入式微波天線滅活術，骨缺損可用異體骨重建。對骨盆的惡性變，處理比較困難，由于不易徹底切除，復發率很高，可能的話，應早期作半骨盆切除術。放射療法對軟骨肉瘤無效。
對于比較嚴重的骨畸形可待病人成年后，行截骨矯形術或骨端切除。合并肱橈關節或下尺橈關節脫位，
而前臂旋轉功能明顯受限的可行橈骨頭或尺骨頭切除術。對患手尺偏明顯的可行橈骨下端截骨術，脛骨明顯外翻的可行脛骨近端截骨術。
2、預后
與單發性骨軟骨瘤一樣，多發性遺傳性骨軟骨瘤在身體生長結束時也停止生長，如個別病例骨軟骨瘤在成人期明顯生長，通常是肉瘤變的征象，其發率約25%左右。多發性遺傳性骨軟骨瘤的肉瘤變一般發生于15歲以后。