多肌炎必須與丹毒、全身性紅斑狼瘡、血管神經性水腫及多形性紅斑鑒別。與硬皮病很難區別。因此，該病好發生在肩胛區，而肌肉常不受累。旋毛蟲病可引起肌無力類似皮肌炎，其他一些要考慮的是重癥肌無力、肌營養障礙、丹毒和血管神經性水腫。
醛固酮伴腎上腺和胰腺瘤及低血鉀也可以引起兩眼瞼及面部虛腫性紫色。系統性硬皮病改變往往是伴發的，而在皮肌炎中，除惡性病外，全身受累不常見。
