皮損呈現藍色皮下結節，質軟如橡皮樣，具壓痛。可很小至直徑3～4 cm。較少情況下，損害具有自發性疼痛。數目多少不等，可一個或幾個，甚至數百個。主要位于四肢及軀干。多發生于兒童期。
胃腸道損害可引起反復黑便及貧血。皮膚及腸道損害程度不一，有孤立皮膚結節的患者中也可出現嚴重的出血。
