當臨床影像學上表現為腦室增大，但是顱內壓低于正常顱壓，規定低于60~80mmH2O時稱為低顱壓腦積水（low pressure hydrocephalus，LPH）。相比高顱壓和正常顱壓腦積水，LPH在臨床上比較罕見。嬰兒LPH在臨床上更為隱匿，危害極大，尤為少見。近年來，國內外僅有數十例案例報道。目前，關于LPH病因和發病機制尚不明確，由于高顱壓與LPH都是以惡心、嘔吐及頭痛為主要臨床表現，很難區分，治療頗為棘手，療效不理想，有待尋找有效的治療措施。本次研究通過對鄭州大學第三附屬醫院3例比較典型的LPH患兒進行回顧性分析，探索可調壓分流管行側腦室腹腔分流術（ventriculo-peritonea lshunt，VPS）的治療效果，以期為該疾病的防治提供參考。
1.資料與方法
1.1—般資料
收集2012-01—2014-12在鄭州大學第三附屬醫院住院并確診為LPH的3例患兒，其中男2例，女1例，年齡3~7個月；有外傷史1例，合并顱骨骨折、腦挫裂傷、硬膜下血腫、腦軟化、腦積水，有腦炎病史1例，合并腦外積液積膿、腦積水、腦萎縮，有腦出血病史1例，腦積水，腦軟化及腦萎縮，合并雙側硬膜下積液。共同特征：病情較重，在外院應用“甘露醇”等脫水藥物降顱壓治療病程超過3周，效果欠佳，后轉入我院繼續治療；有反復腰穿放腦脊液治療史，有意識障礙病史，反應遲鈍，智力低下，頭圍增長緩慢，四肢不同程度肌力偏低，肌張力偏高，椎體束陽性；CT/MRI提示：急性期（<3d），合并彌漫性腦水腫，腦室變小；亞急性期（3d~2周），腦外傷、腦出血及腦炎治療后，腦水腫開始減輕，腦室大小接近正常；3周后發現慢性硬膜下血腫、腦外積液及硬膜下積液未見吸收甚至增多，腦室開始擴張，雙額角徑與顱內徑之比（Evans指數）>0.33。
1.2方法
治療前行無創顱內壓監測發現顱內壓偏低，停用“甘露醇”脫水藥。因3例患兒均在外院行反復腰穿，入院后盡可能減少腰穿治療，糾正不同程度營養不良、電解質紊亂、貧血及低蛋白血癥等基礎病。前期行開顱手術清除占位性血腫、積液積膿，待腦室腹腔分流術條件成熟以及腦脊液常規、生化，以及腦脊液培養均無異常后，采用可調壓分流管行VPS。
因通過無創顱內壓監測發現3例患兒顱內壓均低于同時期正常嬰兒顱內壓（<20mmH2O），常規低壓分流管為40mmH2O，遠不能滿足需要，故采用德國“貝朗”可調壓腦室分流管（最低閾值為0）行VPS。術后采用肌注鼠神經營養因子修復腦細胞、輸注白蛋白和血漿等補充膠體、吸氧及其他康復綜合治療。
2.結果
3例患兒均行可調壓腦室分流管的VPS治療，其中1例患兒術中發現額角穿刺成功后仍未有腦脊液流出，調整引流管為負壓時，見腦脊液緩慢流出，術后逐漸調至5mmH2O，復查頭顱CT提示腦室縮小，根據頭顱CT/MRI結果及顱內壓監測情況調整分流管壓力。術后隨訪3~24個月后，3例患兒臨床癥狀均好轉：意識好轉，智力恢復，反應較前靈敏，四肢自主活動增加，肌力較前增加，錐體束征未引出，頭圍增加。輔助檢查顯示：例患兒無創顱內壓監測顱內壓均處于正常范圍內；頭顱CT/MRI復查提示腦室較前變小。
3.討論
嬰兒LPH發病隱匿，預后很差，多由嬰兒重癥腦外傷、大量腦出血及嚴重顱內炎癥引起，病程遷延不愈，與使用“甘露醇”脫水藥物時間較長及反復腰穿致腦脊液流失過度有關。嬰兒LPH是一種特殊類型的腦積水，既有低顱壓綜合征（spontaneous intracranial hypotension，SIH）的部分特征，又有腦積水的部分特征；兩者之間既相互矛盾，又相互影響，若不及時明確診斷，對嬰兒危害性極大。
SIH是以腦脊液低壓力或低容量、體位性頭痛為主要特征的_組臨床綜合征，目前多認為與先天性硬脊膜薄弱導致腦脊液漏關系極大。SIH顱腦MRI常表現為彌漫性硬腦膜增厚并強化、腦室、腦池狹窄及腦溝變淺、靜脈竇擴張、硬膜下積液及血腫、腦組織下移及垂體增大等。
成人SIH患者的腰椎穿刺腦脊液壓力多<60mmH2O，腦脊液的常規及生化改變不具有特征性，體位性頭痛（按照國際頭痛學會規定，體位性頭痛一般在站立后15min內出現或加劇，平臥30min內好轉或消失）是其典型的臨床表現。本次研究中，3例LPH患兒均有反復腰穿史，無創顱內壓監測儀及術中測壓均低于同時期嬰兒顱內壓（<20mmH2O），頭顱MRI發現有彌漫性硬腦膜增厚并強化的表現，考慮與反復腰穿導致腦脊液流失、硬脊膜或顱內硬腦膜感染炎性刺激有關。
再者，3例患兒都存在病程較長、病情較重的特點，在重型腦外傷、腦出血、腦炎病程中，由于蛛網膜下腔中血性、炎性慢性刺激，導致蛛網膜顆粒吸收障礙，循環腦脊液增多，腦室代償性擴大，腦組織順應性加大；加之硬膜下血腫、硬膜下積液積膿及腦損傷等使腦組織雙向受壓，長期受壓導致腦組織順應性逐漸減弱，彈性變小，甚至開始出現腦萎縮，影響腦功能發育。
目前，嬰兒LPH發病機制尚不明確。根據Monro-Kellie學說，顱腔及椎管容積固定，其內月腦及脊髓實質、腦脊液容量和動、靜脈血容量之和恒定，三者相互作用、相互影響，從而推斷嬰兒LPH的發病機理可能是以下兩種：（1）腦出血、腦外傷及顱腦感染后腦脊液內蛋白產物增多，炎性細胞浸潤，蛛網膜下腔就會很容易被其分解的碎片或者纖維蛋白產物阻塞，使蛛網膜顆粒粘連對腦脊液的吸收減少，從而形成腦脊液吸收障礙，最終形成腦積水；（2）在腦室擴大進展的過程中，在皮層徑向力的作用下產生了擠出效應，導致腦組織的細胞外水分缺失，繼發引起腦組織磷脂或蛋白的丟失或室管膜周圍的膠質增生，導致腦順應性的增大，進而產生了LPH。該學說與本次研究中的3例患兒基本相符。
嬰兒是個特殊性的群體，其耐受力、抵抗力及免疫力都比較差，一旦發生LPH，如不及時治療，可引起腦萎縮、腦軟化，甚至可能影響智力發育，預后不良。嬰兒顱內壓不恒定，隨年齡增長逐漸增高，這為治療帶來不確定性。根據最新定義，腦積水是指顱內蛛網膜下腔或腦室內的腦脊液異常積聚，使其_部分或全部異常擴大。這就要求我們不單重視腦室擴大，還要重視蛛網膜下腔積水。
我們的治療心得如下：首先，采用無創顱內壓監測技術，減少傳統腰穿的次數，對防治嬰兒LPH起很大作用。其次，診斷明確后制定治療方案非常重要，積極清除顱內占位性血腫、積液積膿，減少對腦皮層的壓迫，放置可調壓分流管前需檢測腦脊液化驗是否正常后才可以行VPS，以防術后感染導致手術失敗。早日采用可調壓分流管行VPS對該病治療最有效；最后，術后肌注鼠神經營養因子修復腦細胞，輸注白蛋白、血漿等補充膠體，吸氧及其康復綜合治療也很重要，可達到改善預后、提高生存質量、降低病殘率的目的。
嬰兒LPH是臨床上發病隱匿，預后很差的一類特殊類型腦積水綜合征。該病既有SIH的特點，又有腦積水的部分特征，在治療上要兼顧腦組織萎縮及腦室擴張的特點，有一定難度。依據其發病機理，作者認為嬰兒LPH—經確診，采用可調壓腦室分流管行VPS可能是治療本病的有效措施。