因有許多1歲以內發生的內斜視與嬰幼兒型內斜視相似，因此在臨床上應予以鑒別。
1.假性內斜視
引起假性內斜視的常見原因有內眥贅皮、寬鼻梁和瞳孔間距窄，但可合并小度數內斜視，應與真性內斜視相鑒別。
2.眼球后退綜合征
本征是一種先天性眼球運動障礙性疾病，其特征為眼球外轉受限，內轉正常或輕度受限，企圖內轉時眼球后退、瞼裂縮小多為單側性。內斜度不超過30△，多數患兒有代償頭位，面轉向受累眼一側。
3.眼球震顫阻滯綜合征。
4.先天性外展神經麻痹
原眼位呈內斜視，如為一側受累，則有代償頭位，面轉向麻痹眼側以保持雙眼單視。用遮蓋法可以鑒別：嬰幼兒型內斜視患者如遮蓋注視眼數小時或數天后，則未遮蓋眼可外轉，而真性外直肌麻痹的眼外轉不能也可用娃娃頭轉動試驗鑒別真性外直肌麻痹的眼外轉受限。
5.嬰幼兒調節性內斜視
發生在6個月至7歲，平均年齡2.5歲。屈光狀態多為中度以上遠視。初為間歇性，戴鏡后好轉。斜視度多小于30△。
6.知覺性內斜視
發生于嬰幼兒期的內斜視多伴有眼內腫瘤、先天性白內障脈絡膜缺損，單眼高度遠視等，一眼視力下降，嚴重阻礙雙眼視覺的發育，可導致內斜視。