一、家族性異常β脂蛋白血癥的治療：
對于多數患者來說，通過飲食治療或與糾正共存的代謝紊亂同時進行，則常可使血脂水平降至正常。所謂共存的代謝紊亂是指甲狀腺功能減低、肥胖、沒有控制的糖尿病和過量飲酒等。一般說來，治療高脂血癥首先是考慮飲食療法，其基本方法是對超體重者限制熱卡攝入，并減少食物中飽和脂肪酸和膽固醇的含量。
若6個月的飲食治療不能使血脂濃度降低至正常，則應開始采用藥物治療。可選用的治療藥物有煙酸類、三羥基三甲基戊二酰輔酶A（HMG-CoA）還原酶抑制劑（Statin類）、纖維芳酸類和魚油等。
二、家族性異常β脂蛋白血癥的預后：
本病男性動脈硬化的臨床表現出現在50歲左右，周圍血管病變很常見。冠心病發病率也增加；女性絕經期后期出現周圍血管病變及冠心病較非本病患者為多。