病原是卡氏肺囊蟲，分滋養體與包囊，主要存于肺內。過去認為屬于原蟲，最近有學者發現卡氏肺囊蟲的DNA與真菌類具有同源性，根據其超微結構和對肺囊蟲核糖體RNA種系發育的分析認為肺囊蟲屬真菌類。但其形態以及對藥物的敏感性又與原蟲類似。
本病通過空氣和飛沫傳染。PC雖廣泛感染于人和動物，但通常僅少數蟲體寄生于肺泡內（隱性感染），如遇到虛弱乳幼兒、先天性免疫缺陷及用免疫抑制藥治療中的病兒等，開始迅速增殖，而引起肺炎。如嬰兒室的空氣被PC污染，則可造成新生兒之間相互感染而流行。年長兒及成人大多數屬于接受大量長期激素療法、惡性腫瘤（白血病、淋巴瘤）的化學療法、臟器移植后接受免疫抑制藥療法的患者。